紅斑狼瘡分盤狀紅斑狼瘡，亞急性皮膚性紅斑狼瘡及系統(tǒng)性紅斑狼瘡。系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于20-40歲女性，常有發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、皮疹和狼瘡性腎炎，約80%-90％的病人有皮疹，特征性損害發(fā)生于面頰，形成輕微水腫的紅色或紫紅色蝶形斑疹。少數(shù)病人有大皰性皮損，病情加重時(shí)口唇及口腔粘膜發(fā)生紅斑及潰瘍，病情惡化時(shí)可發(fā)生高熱。60%-70％病人患狼瘡性腎炎，是SLE最重要的內(nèi)臟損害，表現(xiàn)為腎病綜合征。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因有遺傳因素、有環(huán)境因素（陽(yáng)光、藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體），雌激素等等。

 

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)有：

1、全身表現(xiàn)。大多數(shù)疾病活動(dòng)期病人出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見�？捎衅＞敕α�、食欲缺乏、肌痛、體重下降等。

2、皮膚和黏膜表現(xiàn)。80%的病人在病程中會(huì)出現(xiàn)皮疹。

頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過(guò)敏、網(wǎng)狀青斑、口腔無(wú)痛性潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。

3、漿膜炎。胸腔積液，心包積液。

4、肌肉關(guān)節(jié)表現(xiàn)。關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)病、肌痛和肌無(wú)力、肌炎、股骨頭壞死。

5、腎臟表現(xiàn)。腎臟受累主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓，乃至腎衰竭。有平滑肌受累者可出現(xiàn)輸尿管擴(kuò)張和腎積水。

6、心血管表現(xiàn)。心包炎、疣狀心內(nèi)膜炎、氣促、前區(qū)不適、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。

7、肺部表現(xiàn)。35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液。肺間質(zhì)性病變、肺動(dòng)脈高壓，約2%的病人合并彌漫性肺泡出血（DAH），病情兇險(xiǎn)，病死率高達(dá)50%以上。

8、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變和外周神經(jīng)系統(tǒng)受累。

9、消化系統(tǒng)表現(xiàn)   可表現(xiàn)為食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉等，其中部分病人以上述癥狀為首發(fā)。早期出現(xiàn)肝損傷與預(yù)后不良相關(guān)。少數(shù)病人可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，這些往往與SLE活動(dòng)性相關(guān)。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜血管炎有關(guān)。此外，SLE還可出現(xiàn)失蛋白腸病和肝臟病變，早期使用糖皮質(zhì)激素后這些表現(xiàn)通常都會(huì)很快得到改善。

10、血液系統(tǒng)表現(xiàn).活動(dòng)性SLE中血紅蛋白下降、白細(xì)胞和（或）血小板減少常見。其中10%屬于Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血；血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。部分病人可有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大。少數(shù)病人有脾大。

11、抗磷脂綜合征。可以出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期，其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成、反復(fù)的自發(fā)流產(chǎn)、血小板減少，病人血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。SLE病人血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體，不一定是APS，APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS。

12、干燥綜合征。有約30%的病人有繼發(fā)性干燥綜合征并存，有唾液腺和淚腺功能不全。

 

13、眼部表現(xiàn)。約15%病人有眼底病變，如視網(wǎng)膜出血、視網(wǎng)膜滲出、視盤水腫等，其原因是視網(wǎng)膜血管炎。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療方法有：

一般治療：

非藥物治療殊為重要，必須做好以下幾點(diǎn)。

1、進(jìn)行心理治療，是病人對(duì)疾病梳理樂觀情緒；

2、急性活動(dòng)期要臥床休息，病情穩(wěn)定的慢性病人可適當(dāng)工作，但注意勿過(guò)勞；

3、及早發(fā)現(xiàn)和治療感染；

4、避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物，如避孕藥等；

5、避免強(qiáng)陽(yáng)光暴曬和紫外線輻射；

6、緩解期才可作防疫注射，但盡可能不用活疫苗。

對(duì)癥治療：

對(duì)發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛者可輔以非甾體類抗炎藥，對(duì)有高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質(zhì)疏松等者應(yīng)予相應(yīng)的治療。對(duì)于SLE神經(jīng)精神癥狀可給予相關(guān)的降顱內(nèi)壓、抗癲癇、抗抑郁等治療。

藥物治療：

1、糖皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱激素）   

在誘導(dǎo)緩解期，根據(jù)病情潑尼松劑量為每日0.5~1mg/kg，病情穩(wěn)定后2周或6周后緩慢減量。如果病情允許，以<10mg/d潑尼松的小劑量長(zhǎng)期維持。

在出現(xiàn)狼瘡危象者應(yīng)進(jìn)行激素沖擊治療，即甲潑尼龍500~1000mg，靜脈滴注每天1次，連用3~5天為1療程。如病情需要，1~2周后可重復(fù)使用，這樣能較快控制病情活動(dòng)，達(dá)到誘導(dǎo)緩解的目的。

2、免疫抑制劑  

大多數(shù)SLE病人，尤其是在病情活動(dòng)是需選用免疫抑制劑聯(lián)合治療，加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動(dòng)，保護(hù)重要臟器功能，減少?gòu)?fù)發(fā)，以及減少長(zhǎng)期激素的需要量和副作用。

在有重要臟器受累的SLE病人中，誘導(dǎo)緩解期建議首選CTX或MMF治療，如無(wú)明顯副作用，建議至少應(yīng)用6個(gè)月以上。在維持治療中，可根據(jù)病情選擇1~2中免疫抑制劑長(zhǎng)期維持。目前認(rèn)為羥氯喹應(yīng)作為SLE的背景治療，可在誘導(dǎo)緩解和維持治療中長(zhǎng)期應(yīng)用。

3、其他藥物治療。在病情危重或治療困難病例，可根據(jù)臨床情況選擇靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換、造血干細(xì)胞或間充質(zhì)干細(xì)胞移植等。另外，近年來(lái)生物制劑也逐漸應(yīng)用于SLE的治療，目前用于臨床試驗(yàn)治療SLE的生物制劑主要有貝利木單抗（belimumab，一種抗-BAFF抗體）和利妥昔單抗（rituximab，一種抗CD20單抗）。

4、合并抗磷脂綜合征的治療。需根據(jù)抗磷脂抗體滴度和臨床情況，應(yīng)用阿司匹林或華法林抗血小板、抗凝治療。對(duì)于反復(fù)血栓病人，可能需長(zhǎng)期或終身抗凝。

預(yù)后：

隨著早期診斷方法的增多和SLE治療水平的提高，SLE 的預(yù)后已明顯改善。

生存率：目前，SLE病人的生存期已從20世紀(jì)50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率；10年存活率也已達(dá)90%以上。

死亡原因：急性期病人的死亡原因主要是SLE造成的多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染，尤其是伴有嚴(yán)重神經(jīng)精神性狼瘡、肺動(dòng)脈高壓和急進(jìn)行狼瘡腎炎者；慢性腎功能不全和藥物（尤其是長(zhǎng)期使用大劑量激素）的不良反應(yīng)，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病等，是SLE遠(yuǎn)期死亡的主要原因。

SLE并不可怕，它不是遺傳病，不是傳染病，只是一種慢性病，而且是一種可以被良好控制的慢性病！只要保持健康的生活方式，堅(jiān)持科學(xué)就醫(yī)、規(guī)范隨訪，SLE完全可以被自己掌控！

如果您或您周圍的人出現(xiàn)以下癥狀，需引起警惕，及早到院就醫(yī)，盡早診斷，盡早排除！

 

供稿：皮膚性病科    張小琴

注：文中圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除