幼年類風濕關(guān)節(jié)炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是兒童時期一種常見的風濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特征，并伴有全身多系統(tǒng)受累，也是造成小兒致殘和失明的首要原因。本病臨床表現(xiàn)差異較大，可分為不同類型。為了便于國際間協(xié)作，對兒童時期關(guān)節(jié)炎的免疫遺傳學、流行病學、轉(zhuǎn)歸和治療方案實施等方面進行研究，近年來國際風濕病學聯(lián)盟將兒童時期不明原因的關(guān)節(jié)腫脹持續(xù)6周以上的關(guān)節(jié)炎，定名為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)。

【病因及發(fā)病機制】

JRA的病因和發(fā)病機制仍未完全闡明，但至少已公認免疫遺傳的易感性及外部環(huán)境某些觸發(fā)因素是基本的致病原因。

1、免疫遺傳因素

遺傳特性決定了個體在一定條件下是否發(fā)生異常免疫反應(yīng)及反應(yīng)類型、程度。特別是人類白細胞抗原（HLA）。

2、感染因素 

JRA發(fā)病與感染有一定關(guān)聯(lián)程度。

3、其他

關(guān)節(jié)創(chuàng)傷、寒冷、潮濕和精神刺激等都是本病的誘因。

 

【臨床表現(xiàn)】

JRA的臨床表現(xiàn)多種多樣，且病程較長，炎癥變化亦較大。通常根據(jù)起病最初6個月的炎癥和體征分為3個臨床類型，即全身型、多關(guān)節(jié)炎型、少關(guān)節(jié)炎型。除關(guān)節(jié)炎為主要癥狀外，JRA還有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)主要為生長停滯、骨質(zhì)減少、慢性色素膜炎。

（一）全身型

全身型JRA（systemic onset JRA，SOJRA）:約有10%的JRA患兒表現(xiàn)為全身型，以全身性表現(xiàn)為特征，起病較急。本型可在任何年齡發(fā)病，但以5~6歲以前多見，無明顯性別差異。

（二）多關(guān)節(jié)炎型

多關(guān)節(jié)炎型（polyarthritis）,特點為慢性對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，在起病的最初6個月，受累關(guān)節(jié)≥5個。

（三）少關(guān)節(jié)炎型

少關(guān)節(jié)炎型（oligoarthritis）受累關(guān)節(jié)少于5個，以大關(guān)節(jié)為主。此型可分為二型：

1、Ⅰ型 女孩發(fā)病較男孩多，發(fā)病年齡多在1～5歲。膝、踝、肘關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，有的只單一膝關(guān)節(jié)受累，偶爾侵犯顳頜關(guān)節(jié)或個別指趾關(guān)節(jié)。此型病兒除關(guān)節(jié)癥狀外，主要表現(xiàn)為慢性虹膜睫狀體炎，早期常無癥狀，用裂隙燈始能檢出。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對少關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每3～4月定期進行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時治療。

2、Ⅱ型 男孩發(fā)病多，好發(fā)年齡一般在8歲左右，常有家族史，超過半數(shù)患者人類白細胞抗原B27（HLA-B27）為陽性，家中可有類風濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎或銀屑病的患者。

【治療原則】

（一）藥物治療

JRA主張循序漸進的方法�；�礎(chǔ)藥物是非類固醇抗炎藥（NSAIDs）；如NSAIDs不能取得滿意療效或關(guān)節(jié)炎是破壞性的，則加用二線藥物，最常見的是甲氨蝶呤和柳氮磺吡啶；當疾病難以控制，則使用糖皮質(zhì)激素。此方案對大多數(shù)患兒是安全有效的。

（二）防止生長發(fā)育落后

應(yīng)監(jiān)測發(fā)育指標，定期測量身高體重。因長期患病食欲低下，體力活動少及使用藥物等原因，患兒常有慢性蛋白質(zhì)和熱量缺乏所致的營養(yǎng)不良，應(yīng)指導進行適當?shù)臓I養(yǎng)補充。

（三）醫(yī)療體育鍛煉、夾板使用和理療

除了急性期需暫時臥床休息外，患兒禁忌長期臥床，應(yīng)鼓勵并指導其對受累關(guān)節(jié)進行被動和主動活動，以及從事能耐受的體育鍛煉，以增加肌力、加大關(guān)節(jié)活動范圍和改善功能。

為減輕關(guān)節(jié)攣縮，需應(yīng)用模具和夾板。

協(xié)同骨科、康復科、兒科等專科醫(yī)生共同研究，制定合理、細致以及患兒能夠接受的治療方案。

（四）眼科并發(fā)癥的治療

重要的是早期診斷、早期治療才能收到良好效果。

【護理措施】

（一）護理評估

 

（二）一般護理

1、環(huán)境與休息 改善居住條件,避免寒冷、潮濕,避免患兒去公共場所。為患兒營造一個空氣新鮮、安靜、整潔、溫濕度適宜的環(huán)境, 當病情處于急性期時，應(yīng)注意患兒的休息，除晚上有充足的睡眠外，白天也應(yīng)安排一定的睡眠及休息時間。限制探視,減少不良刺激。

2、飲食護理 患兒體弱,熱量及蛋白質(zhì)消耗多,應(yīng)保持足夠熱量攝入,給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化食物,補充足夠的水分,改善患兒長期的消耗。

（三）專科護理

1、發(fā)熱護理 急性期患兒應(yīng)臥床休息,保持室內(nèi)空氣新鮮,每日通風2次。防止炎癥惡化,密切監(jiān)測體溫變化,注意熱型及伴隨癥狀。注意觀察患兒是否伴有皮疹、眼部受損及心功能不全表現(xiàn),有無脫水體征。高熱時采用物理降溫法,如頭部冷敷、枕冰袋或在頸部及腹股溝處放置冰袋、溫水浴等(有皮疹者忌用乙醇擦浴),或遵醫(yī)囑使用抗炎藥物進行病因治療。

2、皮膚護理 重癥患兒長期臥床容易發(fā)生壓瘡,因此加強皮膚護理極為重要。指導患兒穿寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣,保持床鋪的清潔、干燥、柔軟,經(jīng)常更換患兒體位,并按摩其皮膚受壓部位,保持皮膚清潔,出汗多時及時更換衣服,并防止受涼。

3、口腔黏膜的護理 由于長期應(yīng)用抗炎藥物,易造成口腔內(nèi)真菌感染,不易進食過燙、辛辣等刺激性食物,每日用漱口水漱口。

4、關(guān)節(jié)疼痛的護理

（1）急性期應(yīng)臥床休息,注意患兒體位,可利用夾板、沙袋固定患肢于舒適的位置以減輕疼痛,用被架保護患肢以免受壓。

（2）教給患兒用放松、分散注意力的方法,控制疼痛或局部熱敷止痛。除藥物治療外,配合理療、按摩等方法以減輕和消除癥狀,緩解病理過程,保證關(guān)節(jié)功能,減少致殘率。熱敷、溫水浴、按摩、紅外線照射等方法都能促進血液循環(huán)，有效地減輕關(guān)節(jié)強直和軟組織攣縮，緩解疼痛和晨僵。

（四）病情觀察 密切觀察患兒精神狀態(tài)、關(guān)節(jié)腫脹疼痛及活動受限的程度,如有異常應(yīng)及時報告醫(yī)師。

（五）用藥護理 藥物副作用的觀察 抗風濕治療療程較長,非甾類抗炎藥常見副作用是胃痛、厭食,此外影響凝血功能,對肝、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有副作用。長期用藥者應(yīng)定期檢查尿常規(guī)、血尿素氮、血肌酐及肝功能。

（六）心理護理

1、對患兒及家屬進行心理支持,告知家屬本病的慢性特征,讓患兒與家屬樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,保證患兒正常的生長發(fā)育。鼓勵他們參加活動和學習,使其身心得到健康發(fā)展。運動是每個正常孩子日常生活的重要部分,盡可能讓類風濕兒童過上正常的生活,不要讓他們與同齡兒童有所區(qū)別。因此,要讓患兒進行他們喜歡的運動,但應(yīng)告訴他們不要做劇烈運動,如果關(guān)節(jié)疼痛就要停止運動。

2、患兒規(guī)律上學非常重要。但應(yīng)與老師做好溝通,為患兒安排合適的桌子,鼓勵患兒適度參加體育鍛煉。學校對于患兒來說就如同成人工作的地方一樣,學校使他學會如何成為一個自主的人,一個有用的、獨立的人。因此,父母和老師必須盡他們的所能,讓患兒以正常方式參加學�；顒�,使他們有好的學習成績,有好的與同齡人和成人交流的能力,能夠被他們的朋友欣賞和接納。

（七）健康教育

1、指導患兒和家屬掌握本病的有關(guān)知識和功能鍛煉方法

（1）急性期過后盡早開始關(guān)節(jié)的康復治療；

（2）強調(diào)盡量保持正確的體位姿勢；

（3）設(shè)計出允許范圍內(nèi)的游戲；

（4）采用醫(yī)療體育對患兒進行訓練,如騎車和游泳；

2、家屬應(yīng)做好對患兒的觀察  

家長應(yīng)注意觀察患兒運動后關(guān)節(jié)疼痛、腫脹情況,加重時可暫時停止�？傊�,應(yīng)鼓勵患兒多活動,并生活自理,不宜完全臥床休息。對關(guān)節(jié)畸形的患兒,家屬應(yīng)注意防止外傷。同時家屬也要以積極態(tài)度支持和鼓勵孩子盡可能獨立,使他們和同齡人一樣成功的處理好自己的事情,發(fā)展一種獨立的、平和的個性。

3、注意保暖,防止感冒,合理調(diào)配飲食,囑出院后按時服藥，定期復診，堅持鍛煉。尤其是服用激素治療的患兒，指導家長嚴格按照醫(yī)生交待的劑量和時間服用，減量直至停用必須在醫(yī)生指導下進行，定期門診復查。

 

供稿：風濕免疫科    馬薈蓉

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