2018年12月11日，青海大學附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科住院部來了一位特殊的分泌性中耳炎患者，這位患兒已在省內多家醫(yī)院就診，均未能手術。說她特殊，是因為這名患兒患有罕見的先天性疾病——黏多糖病。

黏多糖病(MPS) 是一組由于溶酶體內分解黏多糖(GAG)的水解酶缺乏，導致GAG大分子在體內貯積，引起全身多系統(tǒng)損傷的遺傳代謝病，常1歲多時死亡，少數可存活至10左右，最長壽命記錄者為50歲左右。MPS 是兒科最常見的溶酶體貯積病之一，臨床上分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ 共7 型，至少涉及11 種溶酶體水解酶。目前我國MPS 的發(fā)病率及其疾病譜尚不清楚。國外文獻報道，各型MPS總發(fā)病率約2.04-3.53/10 萬，不同國家或地區(qū)其疾病譜分布存在較大差異。通過該病的發(fā)病率我們也可知道這種疾病的罕見性。MPS會引起全身各個器官及臟器的黏多糖聚集，GAG分子沉積在呼吸道黏膜，腺樣體或扁桃體肥大、舌大等均可導致上呼吸道的梗阻，并且在目前醫(yī)學的發(fā)展情況下，并無該疾病的有效治療方法。

針對該患兒因MPS的原因，出現相應呼吸道粘膜的增厚，這為鼓膜置管手術的麻醉設置了不可小覷的路障。術前完善患兒的各項檢查如心臟功能、甲狀腺功能、激素等的檢查，并由兒科、內分泌科、影像科、內鏡中心麻醉科多學科會診。會診評估后，于2018年12月14日為患兒在無痛麻醉下行鼓膜置管術。內鏡中心主任白俊教授親自麻醉，并指出該疾病患兒系罕見病例，麻醉藥物的代謝是不確定性因素，另外呼吸道的梗阻，尤其舌體的異常肥大導致咽腔的異常狹窄也是極其危險的麻醉因素。為避免氣管切開的有創(chuàng)方式帶給患兒更大的手術風險，此次采用了鼻導管通氣的無痛麻醉方式，這也是白俊主任首次采用此種手法麻醉。手術由耳鼻咽喉科肖英副主任醫(yī)師及郭斌主治醫(yī)師順利完成，術后患兒完全蘇醒，病情恢復良好，并于2018年12月17日出院。

黏多糖病患兒鼓膜置管術的順利開展體現了青海大學附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科及相關科室的勇于擔當、團結求實及嚴謹的醫(yī)學精神。

供稿：耳鼻咽喉科    郭斌